MIOCARDIOPATÍAS

Son un grupo heterogéneo de enfermedades al miocardio asociadas a disfunciones eléctrica y o mecánica que con frecuencia presenta hipertrofia o una dilatación y esto da la muerte del paciente. Generalmente de origen genético

Son enfermedades primarias del miocardio afectado el corazón de manera directa y no de segundo término, y quedan excluidas las enfermedades ventriculares secundarias.

Dicho trastorno afecta al 5 (10%) de las 6 millones de habitantes diagnosticados con IC.             

CLASIFICACION:

Se clasifican en: dilatada, restrictivas, hipertrófica; y dentro de estos se dividen en:

Las primarias: de manera genética

Las secundarias: se derivan de algo o un proceso de remodelación del corazón. Enfermedad de Chagas.

LAS TRES CLASIFICACIONES CLASICAS INCLUYEN:

•             Reflujo de la válvula auriculoventricular

•             Agina de pecho

•             Trastornos de embolicos (utilizar anticoagulantes como heparina)

•             Taquiarritmias auriculares y ventriculares.

MIOCARDIOPATIA DILATADA

Enfermedad primaria o idiopática o secundaria a infecciones, enfermedades metabólicas, tóxicos, fármacos, etc. Es una enfermedad primaria del miocardio en la que hay una dilatación de las cavidades cardiacas con disminución de la función sistólica.

Es una miocardiopatía frecuente (1 caso por cada 2500 habitantes), figura como la tercera causa más frecuente de IC y la primera causa de trasplante cardiaco

Entre el 20 y el 35% de los casos de MCD son carácter HEREDITARIO.

Ejemplo:

Reflujo de sangre en las válvulas auriculoventricular por su distención (generalmente en el ventrículo izquierdo)

CLINICA:

La clínica es la misma que una persona con IC, más frecuente en varones relativamente en jóvenes. Muchas veces sin factores de riesgo cardiovasculares, y es mucho más común en personas de raza negra

EMBOLIA es más frecuente que en otras patologías que producen insuficiencia cardiaca. Y es dado por el reflujo y la dilatación de las cámaras.

La existencia de HTA o de calcificaciones vasculares habla en contra del diagnóstico de miocardiopatías.

Formas secundarias de MCP dilatada

Miocardiopatía alcohólica

No se debe confundir la IC por déficit de TIAMINA.

Se diferencia por presencia bajo gasto cardiaco y vasoconstricción

Presenta Taquiarritmias supraventriculares o ventriculares recurrentes.

Fibrilación auricular paroxística.

Secundarias Por Fármacos

Puede incluir fármacos o por drogas como la Cocaína: puede generar falla cardiaca y muerte

PERIPARTO

Se presenta en el último mes del embarazo y de puerperio (en cuanto se recupera el aparato reproductor) causas desconocidas, y de personas de raza negra <30 años.

Presentan una alta incidencia padecer embolismo.

Mortalidad general del 25 al 50%

ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES

Distrofia muscular de DUCHENNE  en caso que presente IC progresa rápidamente:

Pueden existir arritmias ventriculares y supraventriculares 

Infección por VIH

La principal complicación cardiaca en el sida es una DISFUNCION VENTRICULAR IZQUIERDA

LUPUS ERITEMATOMOS SITEMICO

Si bien la afectación a nivel del pericardio, se puede presentar MCP dilatada.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Es una enfermedad de transmisión genética y se caracteriza por la presencia de hipertrofia del ventrículo izquierdo asimétrica, con o sin la obstrucción del flujo en el tracto de salida del ventrículo izquierdo (VI) en reposo o provocado. Es común, que afecta a uno de cada cien personas, y tiene un curso clínico variable. Los casos se desarrollan desde poco o ningún síntoma hasta que los acontecimientos adversos como muerte súbita, accidentes cerebrovasculares y complicaciones de insuficiencia cardíaca embólicos

La evaluación debe hacerse con la realización de ECG, ecocardiograma, prueba de esfuerzo y ECG ambulatorio. Las formas pueden ser identificadas:

• Obstructiva: Cuando el gradiente en reposo es > 30 mmHg;

• Obstructiva latente: Cuando el gradiente en reposo es de <30 mmHg y cuando está provocado > 30 mmHg;

• Discreto: gradiente de <30 mmHg en reposo y cuando se activa. Durante el embarazo, el aumento del volumen de la sangre tiene un efecto beneficioso. Una disminución de la resistencia vascular periférica, reducciones repentinas en el retorno venoso causadas por los cambios en la posición del cuerpo, la pérdida de sangre durante el parto y el aumento de las catecolaminas circulantes durante el parto tiene un efecto adverso, gradiente creciente sistólica en la pista de salida del ventrículo izquierdo. Por lo tanto, fármacos vasodilatadores deben evitarse y pérdidas de sangre (causando hipotensión), así como efecto estimulador de los fármacos simpático (que causan taquicardia y la consiguiente reducción en el gasto cardíaco).

CARDIOMIOPATÍA RESTRICTIVA

Se caracteriza por una falta de distensibilidad diastólica del ventrículo, con función sistólica conservada y la hipertrofia y sin paredes. Aumento de la presión diastólica ventricular conduce a la dilatación de ambas aurículas y puede ir acompañada o no por trastornos de la conducción auriculoventricular.

La etiología puede ser primaria (familiar o no) o secundaria a enfermedades infiltrantes (amiloidosis), el depósito (hemocromatosis), endocardio (la fibrosis endomiocárdica) - forma más común de la enfermedad -, entre otros.

En algunos casos, el cuadro clínico puede imitar las pericarditis constrictivas, con la diferencia de que tiene pulso paradójico.

Los pacientes pueden tener un buen desarrollo durante la gestación, pero muestran una taquicardia compensatoria debido a la restricción ventricular de llenado, y un aumento de la presión intra-atrial pueden causar edema pulmonar. La pérdida de ritmo sinusal asociada con arritmia supra ventricular puede provocar un rápido deterioro clínico. Las complicaciones más frecuentes son el edema pulmonar y periférico, trombo intracardiaco, las arritmias y la embolia pulmonar o sistémica.